Vacas Locas

Tengo una duda sobre la forma de transmisión de la enfermedad al hombre: si esta es producida por los priones, que son proteínas,¿cómo hacen estas para superar la barrera que supone la acidez del estómago y no ser desmanteladas en aminoácidos?. Una vez hecho esto, ¿cómo pueden ser absorbidas enteras en el intestino? Y finalmente, puesto que actúan en el cerebro, ¿cómo atraviesan la barrera hematoencefálica para acumularse en las neuronas, siendo esta impermeable a multitud de moléculas mucho más comunes?
Eso es todo

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Los priones, son proteínas(formados por una sola proteína) y son muy pequeñas, incluso más que los mismos virus y no contienen ácidos nucleicos, esto les permite atravesar las dos barreras a las que estas haciendo referencia, las encefalopatías espongiformes transmisibles (EET), en este caso la EEB son enfermedades degenerativas del sistema nervioso que provienen del cambio de forma de la proteína priónica, PrPC, componente normal de las membranas de las células del sistema nervioso central en PrPSc que daña las células nerviosas, ya sea de manera directa o -como se ha sugerido recientemente- por provocar la desaparición de PrPC. Una mínima cantidad de PrPSc inicia una reacción en cadena que da lugar al crecimiento exponencial del número de moléculas de PrPSc. El proceso se asemeja a la proliferación de bacterias o virus, pero no se debe a que el agente infeccioso se reproduzca, sino a la conversión de PrPC en PrPSc, es catalizada por esta última partícula. Ello explicaría por qué las EET pueden presentarse hereditarias o resultar de contagio: los dos casos implican la aparición inicial de una pequeña cantidad de PrPSc. ; En las hereditarias, a mutaciones en la PrPC que facilitan su transformación en PrPSc y, en las adquiridas, el aporte inicial de PrPSc que sería consecuencia de contagio. A parte se dice que la mutación inicial en las vacas proviene del hecho que los agricultores empezaro a alimentarlas con restos de ganado vacuno muerto, esto habría provocado la muta cion de PrPC en PrPSc. Por otro lado, el contagio puede facilitarse porque los priones no son destruidos por las temperaturas normalmente alcanzadas al cocinar alimentos, ni por la esterilización de instrumental médico, lo que los hace más peligrosos y dificulta la prevención de las enfermedades que causan.
Lo de esponjiforme es por que al transcurrir la enfermedad se desarrollan agujeros en el cerebro que le da forma de esponja.

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