Duda (fenilcetonuria)
Hola mi pregunta es la siguiente. Siempre en algunos alimentos de dieta encontramos la frase de fenilcetonuricos yo quisiera saber en si que es y a que se debe he leído algo, pero no es tan claro. Quisiera me ayudaran un poco con el tema. Es importante para mi gracias.
Respuesta de jvico
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La fenilcetonuria es una enfermedad hereditaria poco común en la cual el cuerpo no metaboliza adecuadamente el aminoácido fenilalanina, lo cual puede causar retraso mental si no se realiza un tratamiento.
La fenilcetonuria (FC) es una enfermedad que se hereda como un rasgo autosómico recesivo, es decir, que ambos padres deben pasarle al niño el gen defectuoso para que resulte afectado. La anomalía genéticamente determinada en la fenilcetonuria es la ausencia de la enzima denominada fenilalanina hidroxilasa. La fenilalanina es uno de los ocho aminoácidos esenciales encontrados en los alimentos que contienen proteínas. En este trastorno, la fenilalanina no se puede emplear en forma normal, no se convierte en tirosina(aminoácido muy importante para el organismo) debido a la ausencia de la enzima, como consecuencia, se presenta una acumulación en el cuerpo de altos niveles de fenilalanina y de dos substancias derivadas estrechamente relacionadas con ésta. Estas sustancias son tóxicas para el sistema nervioso central y ocasionan daño cerebral. Si no se evitan de manera estricta las proteínas causantes de esta enfermedad, el daño cerebral ocasiona retraso mental severo hacia el final del primer año de vida. Los niños mayores pueden desarrollar trastornos en el movimiento (atetosis), balanceo e hiperactividad. La fenilcetonuria es una enfermedad que se puede detectar fácilmente a través de un examen de sangre simple. La mayoría de los estados exigen un examen de tamizaje para todos los recién nacidos, que generalmente se hace con una punción en el talón poco tiempo después del nacimiento. Consiste en una dieta con una cantidad mínima de Fenilalanina. Si la dieta se comienza en forma precoz y se realiza un seguimiento cuidadoso del niño, el desarrollo del mismo será normal en casi todos los casos. De allí se desprende la importancia de la detección precoz de los niños con dicha enfermedad. El tratamiento consiste en una dieta adecuada.
La dieta se debe planear con cuidado para permitir suficiente "Fenilalanina" para que el niño crezca normalmente, aunque no lo suficiente para producir los efectos peligrosos de la excesiva "Fenilalanina".
La fenilcetonuria (FC) es una enfermedad que se hereda como un rasgo autosómico recesivo, es decir, que ambos padres deben pasarle al niño el gen defectuoso para que resulte afectado. La anomalía genéticamente determinada en la fenilcetonuria es la ausencia de la enzima denominada fenilalanina hidroxilasa. La fenilalanina es uno de los ocho aminoácidos esenciales encontrados en los alimentos que contienen proteínas. En este trastorno, la fenilalanina no se puede emplear en forma normal, no se convierte en tirosina(aminoácido muy importante para el organismo) debido a la ausencia de la enzima, como consecuencia, se presenta una acumulación en el cuerpo de altos niveles de fenilalanina y de dos substancias derivadas estrechamente relacionadas con ésta. Estas sustancias son tóxicas para el sistema nervioso central y ocasionan daño cerebral. Si no se evitan de manera estricta las proteínas causantes de esta enfermedad, el daño cerebral ocasiona retraso mental severo hacia el final del primer año de vida. Los niños mayores pueden desarrollar trastornos en el movimiento (atetosis), balanceo e hiperactividad. La fenilcetonuria es una enfermedad que se puede detectar fácilmente a través de un examen de sangre simple. La mayoría de los estados exigen un examen de tamizaje para todos los recién nacidos, que generalmente se hace con una punción en el talón poco tiempo después del nacimiento. Consiste en una dieta con una cantidad mínima de Fenilalanina. Si la dieta se comienza en forma precoz y se realiza un seguimiento cuidadoso del niño, el desarrollo del mismo será normal en casi todos los casos. De allí se desprende la importancia de la detección precoz de los niños con dicha enfermedad. El tratamiento consiste en una dieta adecuada.
La dieta se debe planear con cuidado para permitir suficiente "Fenilalanina" para que el niño crezca normalmente, aunque no lo suficiente para producir los efectos peligrosos de la excesiva "Fenilalanina".
